金持ちYouTuberは意外な名曲！さじゃんです。以前も取り上げたYouTuberヒカルの動画。昔から尖ったビッグマウスが好きで時分の若い頃を見ているようで応援している部分も多分にあります。
幾度となく取り上げてきた形にはなっていますので、彼の活動自体どこかで気になっていてファンである部分もあります。しかし良くも悪くも思いっきり動画の方向性が変わることが合って最近は自分のYou Tubeのアカウントのサジェッションにも上がらなくなっていたのですが、彼の最近の動画の傾向を研究しようと覗きに行ったらある一つの動画に心を打たれてしまいました。
脊髄性筋萎縮症という難病
皆さんは脊髄性筋萎縮症という難病をご存知ですか？
脊髄性筋萎縮症（SMA）とは
背骨の中には脊髄（せきずい）と呼ばれる神経の束があります。SMAはこの脊髄の中にある、筋肉を動かすためにはたらく細胞（運動神経細胞）が変化して、手や足などの筋肉が弱くなっていく病気です。筋肉が弱くなることを筋力低下とも呼びます。
赤ちゃんから大人まで幅広い年齢層で発症します。
乳児～小児期に発症するSMA患者さんの割合はおよそ10万人に1～2人とされています1）。また、1歳半までに発症するタイプの患者さんの割合が高いです2）。（With Your SMAより)
脊髄性筋萎縮症（SMA）とは｜With your SMA｜中外製薬-脊髄性筋萎縮症（SMA）
近しい難病としてALS（筋萎縮性側索硬化症）も広く知られていますが2つの疾患は筋力の低下や筋肉の萎縮を引き起こすという点では類似性があるといえるます。しかし、病理学的には結構重要な違いがあります。
ーALS（筋萎縮性側索硬化症）ー
一般的には成人（中年から高齢者）に発症します。
ALSの大半は遺伝的ではなく、原因ははっきりとは解明されていません。一部の症（約10%）は家族性で、特定の遺伝子突然変異が関与しています。ALSは上部および下部運動神経を含む広範な神経細胞が損傷します。これにより、筋力の喪失、発話困難、嚥下困難、呼吸困難などが引き起こされます。進行が速く、診断から平均3〜5年で死亡することが一般的です。
ーSMA（脊髄性筋萎縮症）ー
SMAは遺伝的疾患で、SMN1遺伝子の突然変異が原因です。これは両親から子へと遺伝します。SMAは主に幼児または子供に発症します（ただし、成人に発症する種類もあります）。SMAでは下部運動神経細胞が主に影響を受けます。これにより筋力の喪失や筋肉の萎縮が引き起こされます。症状と寿命はSMAのタイプによって大きく異なります。最も重症なタイプでは、幼児期に死亡することが一般的ですが、軽度のタイプでは成人期に症状が現れ、正常な寿命を持つことがあります。これらの病気の治療は、症状の管理と進行の遅延に焦点を当てています。両方の疾患に対する研究が進行中で、新しい治療法の開発につながる可能性があります。
ということで少し医療関係者の視点にはなってしまいましたが、どちらもかなりの難病で当事者はもちろん周囲の方たちのサポートも必要な難しい疾患だと言えるかと思います。
300日近く送られ続けたDM
動画に登場したヒカルの古参のファンであるまなとさん（20歳）自分が難病を抱えていることを隠して300日近くヒカルの動画に対する感想をDMにて送り続けたそうです。ヒカルも彼の存在は認識していたようで、ここまで長期間DMを送るファンは居ないので目的が当初は分からなかったようです。
しかし最近になってまなとさん自身がSMAであることをカミングアウト、たまたまそのDMを読んだヒカルが会いに行くことを決断する流れになったようです。動画は1時間以上に及びましたがヒカルは椅子に座ることもなく中座の辛い体勢を取りながらまなとさんの目線の下から彼の話を熱心に聞いていました。ここにエンタメも再生数も関係なく純粋に難病を抱えながら生きていくまなとさんから、生き方を学びたい！聞きたい！という姿勢が感じられて感動しました。
動画も構成もずっと同じ構図ですが、まなとさん熱い考え方や生き方に触れ自分も自然とかなり泣いていました。話は少し逸れるのですが自分は日テレが毎年行う24時間テレビは本当に嫌いで（医療関係者の目線もあり）障害者の方や難病の方をテレビ的に美化する演出が本当に嫌いでテレビ世代ではありますが、あの番組には嫌悪感しか有りませんでした。自分が障害者支援施設で勤務経験もあるという事もあり、
障害者の方々の現実ってこうじゃないよなぁー
と感じていたからでした。しかし今回のヒカルの動画は彼に会いたいまなとさんとヒカルの演出されていない「生の会話が」続くリアルな1時間です。その一時間にまなとさんのポジティブで前向きな在り方を感じることが出来て非常に感銘を受けました。うまくこの動画の素晴らしさを表現することは出来ませんが、ヒカルというYouTuberの是非は置いておいてたくさんの方にこの動画を見ていただきたく今回取り上げました。嘘偽りない二人の姿に心打たれる方は多いと思います。ぜひみてください、なにか人生のヒントが沢山隠れているような気がしました。
